Впервые в Российской Федерации в ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России разрабатывается патогенетический метод терапии, который заключается в трансплантации комбинированного аллогенного живого эквивалента кожи, состоящего из гелевого матрикса на основе коллагена I типа и кератиноцитов и фибробластов.

Все существующие на данный момент методы терапии являются симптоматическими и включают применение атравматичных неадгезивных перевязочных средств, обработку пузырей антисептиками, а также симптоматическую терапию, направленную на коррекцию осложнений.

СПРАВКА!

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это группа наследственных заболеваний кожи, обусловленных мутациями в генах структурных белков эпидермиса и дермо-эпидермального соединения, участвующих в адгезии эпидермиса к подлежащей дерме.

Вследствие ослабления связи между эпидермисом и дермой и уменьшением устойчивости кожи и слизистых оболочек к механическим воздействиям, незначительные механические травмы приводят к появлению основных клинических признаков врожденного буллезного эпидермолиза — пузырей и/или эрозий на коже и слизистых оболочках.

Одним из наиболее тяжелых вариантов ВБЭ является рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (РДБЭ).
Результаты лечения больного среднетяжелым РДБЭ можно увидеть ниже: